家族性良性天皰瘡的癥狀是什么？家族性良性天皰瘡怎么治療？

　　1、發病原因

　　由于可形成角化不良，所以本病被認為是毛囊角化病的變異，棘層松解和角化不良可出現在此兩種疾病中，兩種病也可能在同一患者發生。

　　2、發病機制

　　電子顯微鏡發現張力微絲和橋粒復合體改變或細胞間物質形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發本病。

　　本病出現皮膚感染者常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，身體衰弱，容易合并葡萄球菌以及鏈球菌的感染造成敗血癥、肺炎等繼發疾病。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。

　　1、常在青春期發生，好發于頸，腕，腹股溝，外陰，會陰，肛周，股內側，腋窩等容易摩擦的部位，病變可局限或泛發，基本損害是成群水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂后留下糜爛或結成厚痂，損害可圓形，橢圓形或多環形，有的類似濕疹，但周緣往往有松弛性水皰為本病的特征，在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性，有時有惡臭味的損害，水皰尼氏征陽性。

　　2、不典型的損害有斑丘疹，角化性丘疹，乳頭瘤樣增殖病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到，患者可有局部刺激或瘙癢癥狀。

　　本病屬于一種顯性遺傳性皮膚病，亦可見無家族史病例，本病很少見，可由于摩擦，陽光照射，損傷及細菌感染而激發，故臨床預防方法只能夠針對繼發性的病因進行。在工作過程中注意保護皮膚，以減少對皮膚摩擦刺激，長期的戶外工作、旅行者應注意防曬減少紫外線對皮膚的損傷，對皮膚完整性遭受破壞或存在感染者應積極治療，以減少誘發本病的可能性。

　　組織病理：有明顯的棘刺松解，基底層上形成裂隙，絨毛或大皰，在釘突部位表皮組織的不規則組合形成所謂塌墻樣的外觀，基底細胞之間亦可見棘刺松解現象，在顆粒層最為明顯，未見白細胞脫顆粒現象，水皰內亦未見嗜酸性粒細胞，有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑒別，但是后者棘刺松解范圍小，不見角化不良細胞，與毛囊角化病鑒別不困難，后者基底層裂隙小，不形成水皰，棘刺松解不顯著，角化不良細胞明顯。細胞涂片可見不全棘刺松解細胞和角化不良細胞。

　　家族性良性天皰瘡除了常規的治療外，還應根據不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。

　　一、治療

　　1、全身用藥治療

　　全身用藥抗生素治療，每天四環素1～2g，愈后用250～500mg維持，或者用青霉素、紅霉素治療。氨苯砜對部分患者有效，每天100mg，維持量50mg。對重癥病例中等劑量的潑尼松被證明有一定療效，可控制病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。

　　2、局部治療

　　皮質激素和抗生素復方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用，很重要的一個方向是避免繼發因素如熱、曬、摩擦或細菌感染，局部長期皮質類固醇激素治療后，應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每周1次，連續3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損，作皮膚移植有滿意的效果。

　　3、中醫療法

　　（1）濕熱熏蒸型：

　　治法：清熱除濕。

　　方藥：茵陳15g、黃柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鮮皮30g、地膚子15g、夏枯草15g、梔子10g、藿香10g。

　　（2）脾腎陽虛型：

　　治法：溫補脾腎。

　　方藥：生苡米30g、白術30g、蒼術10g、山藥30g、扁豆10g、黨參10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、澤瀉10g。

　　二、預后

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